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¿Qué es la hemofilia B?

Hoy os voy a hablar de una enfermedad más común de lo que se piensa. De hecho, mucha gente desconoce que existe una enfermedad que se le conoce como enfermedad de la Navidad, que realmente es la hemofilia B. Una de cada 25.000 personas la padece.

¿Qué es la hemofilia B?

Esta enfermedad es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta del factor IX de coagulación de la sangre. De hecho, los pacientes que tienen hemofilia B muchas veces no son conscientes, ya que en el caso de que la dolencia sea leve, de que sangran más y durante más tiempo que otras personas cuando se hacen una herida.

Se puede entender por hemofilia B el raro trastorno genético causado por el déficit de una proteína imprescindible para que la sangre coagule.


El problema de esta enfermedad radica en que los afectados tienen el nivel de factor IX bajo. Esta es una proteína importante a la hora de detener el flujo de sangre en una herida externa o un sagrado interno. Cuando los niveles de factor IX están por debajo del 1% de lo normal, la situación se agrava tanto que se producen sangrados espontáneos en los músculos y las articulaciones.

Cuando se da la enfermedad de la Navidad, la sangre no llega a coagular apropiadamente. De esta manera no se puede controlar el sangrado en ningún momento. La hemofilia B puede darse tras varios casos que provoquen el sangrado como puede ser un accidente o una cirugía.

Estos sangrados, a la larga, pueden afectar a la movilidad de los pacientes que tienen hemofilia B. En otros casos más excepcionales, las hemorragias afectan a la nariz, el aparato digestivo o el sistema nervioso central.

¿Por qué se conoce como la enfermedad de la Navidad?

La historia que vemos detrás del nombre de la enfermedad de la Navidad es llamativo. Y es que en 1952, la primera persona que fue diagnosticado con este trastorno se apellidaba ‘Christmas’. La traducción de Christmas al castellano creo que no hace falta ni hacerla, pero para los más despistados, es Navidad.

Tratamiento:

Cuando se quiere acabar con la enfermedad de la Navidad se busca la reposición del factor de la coagulación que falta. En este caso, el paciente recibirá concentrados del factor IX, como son la gravedad del sangrado, el sitio del sangrando, así como su peso y talla.

Si tiene este trastorno y va a ser sometido a una cirugía o a un procedimiento dental, necesita tomar concentrado del factor IX. Aunque hay personas con hemofilia B que desarrollan anticuerpos ante el factor IX, conocidos como inhibidores. En este caso se les administra un factor de coagulación sintético llamado VIIa.

Además, es importante que el paciente tenga la vacuna contra la hepatitis B; ya que estas personas son más propensas a padecer hepatitis, debido a que pueden recibir productos de la sangre.

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