¿Qué es la Ictiosis?

Hoy os voy a hablar sobre la Ictiosis, una rara enfermedad de la piel que afecta física y emocionalmente a las personas afectadas.

¿Qué es la ictiosis?

La ictiosis es una gran familia de enfermedades que tienen un origen genético. Se caracterizan por causar problemas en la piel, aunque algunos tipos pueden afectar también otros órganos. Los pacientes que sufren la enfermedad tienen una piel muy seca y engrosada que descama con facilidad. 


Generalmente se encuentra afectada la piel de casi todo el cuerpo, pero en presentaciones leves los síntomas pueden aparecer solo en pequeñas zonas del cuerpo.

Tipos:

Como ya comentábamos se trata de una gran familia de enfermedades que afectan todas a la piel. Nombrar todos los subtipos sería en extremo largo, pero hablaremos de solo un par de ellos:
  • Vulgar o común: Es el tipo más común y también el más leve. Los síntomas comienzan en los primeros años de vida, pero son leves. La descamación solo ocurre en el tronco y a veces en los miembros.
  • Recesiva ligada al cromosoma X: Además del trastorno cutáneo los bebés con este tipo suelen tener problemas neurológicos, oculares y genitales. Muchos de los niños fallecen durante la gestación.
  • Lamelar: Los niños tienen síntomas desde el nacimiento. La descamación predomina en las palmas de las manos y plantas de los pies, pero se acompaña de alopecia, trastornos en el crecimiento y retardo mental.
  • De alerquin: Es el tipo más severo, afecta la piel de todo el cuerpo y provoca una muerte temprana (a los días o semanas del nacimiento). Está presente en los niños recién nacidos.

Causas:

Todos los tipos de ictiosis son hereditarios. Esto significa que los padres heredan a sus hijos una mutación genética que provoca enrojecimiento, descamación y daño de la piel en grados variables.

Algunos tipos cumplen un patrón recesivo. Aquí ambos padres deben ser portadores del gen mutante para enfermar a sus hijos. Otros, en cambio, tienen un patrón de herencia ligado a X. Esto significa que en el cromosoma sexual X se encuentra el gen alterado. Por lo tanto, son los hijos varones quienes tienen mayor probabilidad de sufrir la enfermedad.

Síntomas:

Cómo son muchos y diversos los genes afectados la apariencia de la piel varía para cada trastorno. Sin embargo, podemos resumir los síntomas principales:
  • En la ictiosis de alerquin toda la superficie del cuerpo está afectada, pero en otros casos sólo hay síntomas en la cara, los pliegues, palmas de las manos o plantas de los pies.
  • Las escamas siempre son visibles. En algunas oportunidades son oscuras y gruesas, mientras que, en otras son blanquecinas.
  • Todas las escamas tienen forma de espinas y dejan surcos visibles en la piel.
  • Puede o no haber enrojecimiento debajo de la descamación.
  • Hay fragilidad de la piel y se forman muchas ampollas.
  • En los niños recién nacidos la piel se pone muy tensa y puede retraer los párpados y labios hacia afuera.

Consecuencias:

La piel rígida y gruesa puede generar desfiguración de algunas partes del rostro, en especial alrededor de los ojos y boca. Esto puede causar problemas de autoestima y trastornos sociales en los niños que lo sufren.

Además, se generan con frecuencia grietas y heridas muy dolorosas, en especial en los pliegues y las plantas de los pies. Estás heridas dificultan a los afectados movilizarse con normalidad. También los hacen propensos a contraer infecciones.

Por otra parte, la piel no cumple su función de barrera protectora y causas desbalances hídricos, calóricos y metabólicos. Por eso, los afectados pueden sufrir de deshidratación, estancamiento en el crecimiento y problemas nutricionales.

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