El Lupus

Hoy os voy a hablar de una enfermedad que muchos reconoceréis por haber escuchado hablar de ella en la ficción para televisión House M.D. Os hablo de el Lupus, el cual es una enfermedad inflamatoria crónica autoinmune que se caracteriza por las manifestaciones clínicas que afectan fundamentalmente a la piel, las articulaciones, sistema nervioso y a los riñones. Existen varias personalidades famosas como Selena Gómez que padecen Lupus.

El sistema inmunológico normalmente produce unas proteínas llamadas anticuerpos para protegernos contra los virus, bacterias y otros cuerpos extraños, que se llaman antígenos. En las llamadas enfermedades autoinmunes, como en el caso del Lupus, el sistema inmune pierde la capacidad de diferenciar entre las sustancias extrañas, los antígenos y las propias, por lo que dirige los anticuerpos contra sus propias células y tejidos: los autoanticuepos, formándose unos complejos inmunes que se acumulan en los tejidos produciendo inflamación, lesión y dolor.

Para la mayoría de las personas el Lupuses una enfermedad leve que afecta sólo a algún órgano, pero para otros puede ser discapacitante y suponer un auténtico peligro para su vida.


Se distinguen tres formas:

Lupus discoide o cutáneo

Se identifica por una erupción que puede aparecer en la cara, cuello y cuero cabelludo y no suelen afectarse los órganos internos. Aproximadamente, en un 10% de las casos puede derivar en sistémico (afectación interna), situación que no puede ser prevista ni prevenida. Se cree que en estos casos el Lupus ya era sistémico y la erupción era el síntoma principal.

Lupus sistémico

Puede afectar cualquier parte del cuerpo, con periodos de remisión y periodos de actividad, con afectación de unos órganos en unas personas y otros en otras; es muy variable.

Lupus inducido por medicamentos

Se da como consecuencia del uso de determinados medicamentos. El lupus eritematoso inducido por medicamentos se presenta como resultado de una reacción de hipersensibilidad a un medicamento, en el cual el medicamento puede reaccionar con los materiales de la célula para formar anticuerpos antinucleares. Los medicamentos que causan este tipo de reacción en algunas personas son procainamida, isoniazida, clorpromazina, penicilamina, sulfasalazina, hidralazina, metildopa y fenitoina. No siempre que se toman estos medicamentos se va provocar Lupus. El Lupus medicamentoso representa sólo el 4%. En el lupus eritematoso inducido por medicamentos se pueden presentar características de artritis, síntomas sistémicos y síntomas cardíacos y pulmonares.

Causas:

La causa es desconocida, pero se ha visto que hay factores implicados genéticos y ambientales. Se considera que para que se produzca la enfermedad tiene que existir una base genética sobre la que influyen unos factores ambientales:
  • Infecciones.
  • Antibióticos (sobre todo del grupo de sulfonamidas y penicilinas).
  • Luz ultravioleta.
  • Ciertas drogas.
  • Hormonas

Solamente en un 10% de las casos se ha visto antecedentes familiares de la enfermedad. Se desconoce la causa del Lupus porqué se da con mucha mayor frecuencia en las mujeres que en los hombres, aunque sí está claro que los estrógenos juegan un papel importante.

Síntomas:

Aunque los síntomas son muy variables, los siguientes son los más frecuentes:
  • Artralgia, artritis: El dolor es una manifestación muy frecuente, pero la artritis se da en un 40% de las ocasiones, siendo las articulaciones más frecuentes las de los dedos, muñecas, rodillas, tobillos, codos y los hombros. No se afecta la espina dorsal ni el cuello. No se produce destrucción como en la artritis reumatoide.
  • Dolor muscular (mialgia): Sobre todo en los músculos del brazo y la pierna y se asocia con debilidad. También se puede dar debilidad de las manos, muñecas, tobillos y pies por el daño que se puede producir en el nervio por la inflamación. El tratamiento debe ser con esteroides, ya que la inflamación del músculo puede provocar debilidad permanente y atrofia.
  • Fatiga: Es una sensación de agotamiento extremo, a menudo con debilidad muscular y dificultad para realizar las tareas cotidianas, que se da con mucha frecuencia en el Lupus.A cada persona le afecta de una manera, puede sentir que sólo quiere dormir, se puede acompañar de dolor, irritabilidad o imposibilidad para concentrarse. La causa se desconoce, pero algunos investigadores creen que es debido a una sustancia que produce el cuerpo, llamada citoquinas, pero no se sabe cómo actúan estas citoquinas para originar fatiga ni porqué responde el cuerpo con fatiga. Por otro lado, cuando se trata el Lupus y sus anticuerpos son normales y la enfermedad está en remisión, la fatiga puede persistir. La fatiga, además, puede verse exacerbada por la depresión que puede acompañar a la enfermedad. No existen tratamientos médicos específicos para combatir la fatiga, sin embargo hay algunos medicamentos en desarrollo que parecen tener éxito, basados en las hormonas masculinas. De todas maneras, sin conocer la causa exacta de la enfermedad es difícil encontrar un tratamiento totalmente eficaz.
  • Erupciones en la piel: Se produce una erupción clásica en forma de mariposa que se extiende por las mejillas y el puente de la nariz.
  • Fiebre: Cualquier proceso inflamatorio se asocia frecuentemente con temperatura elevada y a menudo es una manifestación precoz del Lupus. Se puede producir por una infección, como consecuencia de una complicación del Lupus, de la zona urinaria o de las vías respiratorias, por inflamación de un órgano como el corazón o los pulmones.Con el Lupus se tiene más riesgo de infecciones, lo que se acentúa en el caso de estar tomando sustancias inmunosupresoras. Esté pendiente de una subida de la temperatura por poder ser un signo de infección o de una exacerbación de la enfermedad.
  • Afección renal: Cerca de la tercera parte de las personas con Lupus tienen problemas de riñón, una Glomerulonefritis. Hay pocas señales de la complicación, sólo inflamación de los pies y de los párpados. El dolor en el abdomen o durante la micción no son síntomas de afectación renal, pero sí de infección urinaria. Si se encuentran proteínas en la orina de manera esporádica, es probable que la afección sea leve y no requiera tratamiento. Si se encuentra presente en más ocasiones es necesario hacer más pruebas:
    • Análisis de orina para descubrir la presencia de proteínas o células.
    • Análisis de sangre: urea nitrogenada y creatinina.
    • Biopsia del riñón.

  • Afectación del hígado: El hígado puede verse afectado por el Lupus en sí o por la medicación recibida. Las pruebas de función hepática están alteradas en el 30-60% de los pacientes. También los antiinflamatorios no esteroideos pueden provocar una elevación de las enzimas hepáticas. Si se produce una hepatitis por Lupus o hepatitis autoinmune se puede tratar médicamente, aunque puede ser necesario un trasplante de hígado.

Síntomas y signos de exacerbación de la enfermedad:
  • Fatiga.
  • Fiebre.
  • Erupción.
  • En las mejillas
  • Yemas de los dedos, áreas alrededor de las uñas o en plantas de los pies
  • Vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos pequeños) que pueden producir úlceras pequeñas.
  • Pérdida de pelo.
  • Fotosensibilidad.
  • Úlceras en la boca o en la nariz.
  • Dolor generalizado.
  • Inflamación muscular.
  • Nódulos pequeños en los tendones, sobre todo alrededor del codo o en los tobillos.
  • Ganglios inflamados.
  • Recuento bajo de plaquetas y/o de linfocitos.
  • Tensión arterial elevada.
  • Irregularidades en la menstruación.
  • Dolor de garganta, de espalda o de cabeza.

La idea de que el Lupus es una enfermedad fatal en la mayoría de los casos, hay que desterrarla. Aunque es cierto que todavía no existe un tratamiento específico y algunas personas pueden fallecer, lo normal es que tenga una esperanza de vida normal siempre que siga las recomendaciones de su médico.

Aunque algunas personas necesitan hospitalización en periodos de empeoramiento, la mayoría no. Nuevas investigaciones están en marcha y se llegará a un tratamiento totalmente eficaz; se ha avanzado más en los últimos diez años que en los cien anteriores.

Recomendaciones generales:

  • Tómese la temperatura al menos una vez al día y determine cuál es la temperatura normal en usted. Avise a su médico si hay variaciones.
  • Practique una buena higiene personal.
  • Evite las muchedumbres.
  • Las personas con fotosensibilidad deben evitar exponerse al sol.
  • Practicar ejercicio con regularidad para vencer la fatiga y la debilidad.
  • Es conveniente acudir a los centros de ayuda, hablar con la familia, amigos y con su médico
  • Eliminar los hábitos nocivos como el tabaco, alcohol, etc.

Como la enfermedad se manifiesta de manera diferente en cada persona, el tratamiento también será diferente e individualizado, pero en líneas generales consiste en:
  • Antiinflamatorios
  • Paracetamol
  • Corticoesteroides
  • Antimaláricos como la cloroquina y la hidroxicloroquina
  • Drogas inmunomoduladoras como la Azatioprima y la Ciclofosfamida se encuadran dentro de unos medicamentos llamados citotóxicos o inmunosupresivos y actúan de manera similar a los corticosteroides, suprimiendo la inflamación y la respuesta inmunológica
  • Anticoagulantes
  • Y otros

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